Лекува ли се опасната хемофилия и как

Хемофилия е рядка и опасна болест, която препятства съсирването на кръвта и предизвиква кръвоизливи

Хемофилията е рядка и опасна болест, която препятства съсирването на кръвта и предизвиква кръвоизливи. Предимно се предава по наследство и се води генна болест. Предава се чрез X-хромозомата и затова засяга само мъжете. Жените не боледуват от нея. Освен по наследство, рядко болестта може да възникне и спорадично.

хемофилия

Хемофилия е рядка и опасна болест, която препятства съсирването на кръвта и предизвиква кръвоизливи

Причините за възникване на хемофилия е проблеми с плазмените или коагулационни фактори. За нормалното кръвосъсирване в тялото отговарят съдовите стени, тромбоцитите и коагулационните фактори. При нарушения в някои от тези три елемента, настъпва хеморагична диатеза, което се характеризира с патологична склонност към кръвоизливи. Когато причината за това са плазмените фактори на кръвосъсирването, състоянието се означава като коагулопатия.

Опасната хемофилия е вродена недоимъчна коагулопатия и, както вече споменахме, тя е най-често срещаната наследствена коагулопатия.
Съществуват хемофилия A и хемофилия B. Първата от тях се дължи на липса или липсваща активност на фактор 8 на кръвосъсирването. Хемофилия B пък настъпва при липса или неактивност на фактор 9, който се нарича фактор на Christmas.

хемофилия

Хемофилия е рядка и опасна болест, която препятства съсирването на кръвта и предизвиква кръвоизливи

Симптомите на хемофилия при по-леките форми се проявява с повишена склонност към кръвоизливи само при травми и интервенции. Когато активността на фактор 8, обаче, е под 3%, хеморагична диатеза се проявява често спонтанно и още в перинаталния период. Характерни са кръвоизливи на голяма площ, кръвоизливи в мускулите, ставни кръвоизливи. Последните водят до артропатии, особено в коленните стави.

Особено опасни са хеморагиите в областта на шията, сливиците, устната кухина, поради склонност към разпространение и притискане на важни структури. Хеморагиите от гастро-интестиналния тракт и в централната нервна система са рядкост. Характерни за опасната хемофилия са дълбоките мускулни хематоми. Псевдокистите от дълбоките мускулни хематоми могат да достигнат големи размери и да нарушат костната структура.

Лечението на хемофилия е сложно и трудно и се извършва в болнична обстановка. То става чрез продължително и трайно заместване на липсващия или неактивен фактор.
При кръвотечение се извършва локално кръвоспиране, а при леки форми на хемофилия А често е достатъчно и даването на медикаменти.

Погледни и тези публикации по темата:

Enjoyed this post? Share it!

 

Молим, коментирайте!

Вашият имейл адрес няма да бъде публикуван. Задължителните полета са отбелязани с *